چوارگانەی فالۆت (Tetralogy of Fallot)
وەسف
چوارگانەی فالۆت (Tetralogy of Fallot - ToF) یەکێکە لە باوترین و گرنگترین نەخۆشییە زگماکییەکانی دڵ کە دەبێتە هۆی شینبوونەوەی پێست (cyanosis). ئەم ناوە ئاماژەیە بۆ کۆبوونەوەی چوار کێشەی پێکهاتەیی لە دڵدا کە لە کاتی گەشەکردنی کۆرپەلەدا ڕوودەدەن. ئەم چوار کێشەیە بریتین لە: ١) کونی نێوان سکۆڵەکان (Ventricular Septal Defect - VSD)، کە کونێکە لە نێوان دیواری سکۆڵەی ڕاست و چەپی دڵدا، ئەمەش دەبێتە هۆی تێکەڵبوونی خوێنی پاک (پڕ ئۆکسجین) و خوێنی پیس (کەم ئۆکسجین). ٢) تەسکبوونەوەی دەمەوانەی سییەکان (Pulmonary Stenosis)، کە ڕێڕەوی خوێن لە سکۆڵەی ڕاستەوە بۆ سییەکان بەرتەسک دەکاتەوە و بڕی خوێنی کەم ئۆکسجین کە دەگاتە سییەکان بۆ پاکبوونەوە، کەم دەکاتەوە. ٣) گەورەبوونی شاخوێنبەر و جێگۆڕکێی (Overriding Aorta)، کە تێیدا شاخوێنبەری سەرەکی (ئەئۆڕتا) لە شوێنی ئاسایی خۆی لادەدات و دەکەوێتە سەر هەردوو سکۆڵەکە، ئەمەش وا دەکات خوێنی تێکەڵاو (پاک و پیس) بچێتە ناو جەستەوە. ٤) ئەستووربوونی ماسولکەی سکۆڵەی ڕاست (Right Ventricular Hypertrophy)، کە بەهۆی کارکردنی زیاد لە پێویستی سکۆڵەی ڕاست بۆ پاڵنانی خوێن بەناو دەمەوانە تەسکبووەکەی سییەکاندا، ماسولکەکانی ئەستوور و بەهێز دەبن. ئەم چوار کێشەیە پێکەوە دەبنە هۆی ئەوەی کە بڕێکی بەرچاو لە خوێنی کەم ئۆکسجین لە سییەکان تێپەڕ نەبێت و ڕاستەوخۆ تێکەڵ بە خوێنی پڕ ئۆکسجین ببێت و بەناو جەستەدا بڵاوببێتەوە. ئەمە دەبێتە هۆی کەمبوونەوەی ڕێژەی ئۆکسجین لە خوێندا و دەرکەوتنی نیشانەی شینبوونەوە لەسەر پێست، لێو و نینۆکەکان، کە بە "نەخۆشیی منداڵی شین" ناسراوە. چوارگانەی فالۆت نزیکەی ١٠٪ی هەموو نەخۆشییە زگماکییەکانی دڵ پێکدەهێنێت و لە نزیکەی ١ لە هەر ٢٥٠٠ منداڵی تازە لەدایکبوودا ڕوودەدات. گرنگیی ئەم نەخۆشییە لەوەدایە کە ئەگەر چارەسەر نەکرێت، دەتوانێت ببێتە هۆی ئاڵۆزیی مەترسیدار وەک دواکەوتنی گەشە، جەڵتەی مێشک، هەوکردنی ناوپۆشی دڵ، و لە حاڵەتە قورسەکاندا مردن. بەڵام بەهۆی پێشکەوتنی زانستی پزیشکی و نەشتەرگەریی دڵ، زۆربەی ئەو منداڵانەی تووشی ئەم نەخۆشییە دەبن، ئەگەر لە کاتی گونجاودا نەشتەرگەرییان بۆ بکرێت، دەتوانن ژیانێکی ئاسایی و تەندروست بژین. بۆیە دەستنیشانکردنی زوو و چارەسەری گونجاو زۆر گرنگە بۆ داهاتووی تەندروستیی نەخۆشەکە.
نیشانەکان
- نیشانە سەرەتاییەکان:
- • شینبوونەوەی پێست، لێوەکان، و ژێر نینۆکەکان (Cyanosis)، کە لەوانەیە لە کاتی گریان یان خواردندا زیاتر دەربکەوێت.
- • هەناسە تەنگی و خێرا هەناسەدان، بەتایبەتی لە کاتی شیر خواردن یان چالاکیدا.
- • دەرکەوتنی "نۆبەی شینبوونەوە" یان "Tet Spells"، کە تێیدا منداڵەکە لەناکاو زۆر شین دەبێتەوە، بێهێز دەبێت و لەوانەیە لە هۆش خۆی بچێت.
- • بوونی خشپەی دڵ (Heart Murmur) کە پزیشک لە کاتی پشکنیندا بە بیستۆک گوێی لێدەبێت.
- • کێش کەمکردن و گەشەنەکردنی منداڵەکە بە شێوەیەکی ئاسایی.
- نیشانە پێشکەوتووەکان:
- • ئەستووربوون و خڕبوونی سەری پەنجەکانی دەست و قاچ (Clubbing).
- • زوو هیلاک بوون و توانای کەم بۆ یاریکردن و جووڵە.
- • منداڵە گەورەکان لە کاتی هەستکردن بە هەناسە تەنگی، غەریزەیی دادەنیشن یان چۆک دادەدەن (Squatting) بۆ زیادکردنی ڕۆیشتنی خوێن بۆ سییەکان.
- • دواکەوتن لە گەشەی جەستەیی و هەندێکجار گەشەی مێشک.
- • لەهۆشچوون یان بوورانەوە لە کاتی چالاکیی جەستەیی زۆردا.
هۆکارەکان
- هۆکارە سەرەکییەکان:
- • تێکچوونی کرۆمۆسۆمی و بۆماوەیی: زۆربەی حاڵەتەکان پەیوەستن بە کێشەی بۆماوەییەوە. بۆ نموونە، نەخۆشییەکانی وەک "نیشانەی داون" (Down Syndrome) و "نیشانەی دی جۆرج" (DiGeorge Syndrome) مەترسیی تووشبوون بە چوارگانەی فالۆت زیاد دەکەن. ئەم گۆڕانکارییە بۆماوەییانە کاریگەری لەسەر چۆنیەتیی گەشەکردنی دڵی کۆرپەلە دەکەن لە قۆناغە سەرەتاییەکانی دووگیانیدا.
- • هۆکاری نادیار (Idiopathic): لە زۆربەی حاڵەتەکاندا، هۆکاری وردی تووشبوون بەم نەخۆشییە نازانرێت. وا دادەنرێت کە تێکەڵەیەک لە هۆکاری بۆماوەیی و ژینگەیی ڕۆڵیان هەبێت لە دروستبوونی ئەم کێشەیە لە پێکهاتەی دڵدا.
- • گەشەی نائاسایی دڵ لە قۆناغی کۆرپەلەدا: لە هەفتەکانی سەرەتای دووگیانیدا، دڵی کۆرپەلە گەشە دەکات و دابەش دەبێت. هەر کێشەیەک لەم پرۆسەیەدا، وەک دابەشبوونی ناتەواوی بەشی سەرەوەی دڵ، دەتوانێت ببێتە هۆی دروستبوونی ئەم چوار کێشەیە پێکەوە.
- هۆکارە یارمەتیدەرەکان:
- • نەخۆشیی ڤایرۆسیی دایک لە کاتی دووگیانیدا، وەک سورێژەی ئەڵمانی (Rubella).
- • خواردنەوەی کحول و بەکارهێنانی هەندێک دەرمانی دیاریکراو لەلایەن دایکەوە لە ماوەی دووگیانیدا.
- • بوونی نەخۆشیی شەکرەی کۆنترۆڵنەکراو لە دایکدا.
چارەسەرەکان
- چارەسەری سەرەکی و تاکانەی چوارگانەی فالۆت نەشتەرگەرییە. جۆری نەشتەرگەری و کاتی ئەنجامدانی پشت دەبەستێت بە تەمەن، کێش، و باری تەندروستیی گشتیی منداڵەکە، هەروەها قورسیی کێشەکانی دڵی. ئامانجی سەرەکیی نەشتەرگەرییەکە بریتییە لە چاککردنەوەی تەواوی کێشەکان بۆ ئەوەی خوێن بە شێوەیەکی ئاسایی لە دڵ و سییەکاندا بسووڕێتەوە.
- نەشتەرگەریی چاککردنەوەی تەواو (Intracardiac Repair) باوترین جۆری نەشتەرگەرییە و زۆربەی کات لە ماوەی ساڵی یەکەمی تەمەندا ئەنجام دەدرێت. لەم نەشتەرگەرییەدا، پزیشکی نەشتەرگەر چەند کارێک ئەنجام دەدات: یەکەم، کونی نێوان سکۆڵەکان (VSD) بە پینەیەک (patch) دادەخات بۆ ڕێگریکردن لە تێکەڵبوونی خوێنی پاک و پیس. دووەم، تەسکبوونەوەی دەمەوانەی سییەکان و ڕێڕەوی خوێن بۆ سییەکان فراوان دەکات. ئەمەش لەوانەیە بە بڕینی ماسولکە ئەستووربووەکانی ژێر دەمەوانەکە یان فراوانکردنی دەمەوانەکە خۆی بکرێت. هەندێک جار، لەوانەیە پێویست بکات دەمەوانەیەکی نوێ دابنرێت. بە داخستنی کونەکە و فراوانکردنی ڕێڕەوی سییەکان، خوێن ناچار دەبێت بە ڕێڕەوی ئاسایی خۆیدا بڕوات و کێشەکانی تریش تا ڕادەیەکی زۆر چارەسەر دەبن.
- لە هەندێک حاڵەتی تایبەتدا، وەک کاتێک منداڵەکە زۆر بچووکە یان خوێنبەرەکانی سییەکانی بە باشی گەشەیان نەکردووە، لەوانەیە پزیشک بڕیار بدات سەرەتا نەشتەرگەرییەکی کاتی یان یارمەتیدەر (Palliative Surgery) ئەنجام بدات. باوترین جۆری ئەم نەشتەرگەرییە دانانی بۆرییەکە (shunt) کە شاخوێنبەرێک بە خوێنبەری سییەکانەوە دەبەستێتەوە (بۆ نموونە، Blalock-Taussig-Thomas shunt). ئەم کارە بڕی ڕۆیشتنی خوێن بۆ سییەکان زیاد دەکات و یارمەتیی کەمکردنەوەی شینبوونەوە و گەشەکردنی منداڵەکە دەدات تا کاتی نەشتەرگەریی چاککردنەوەی تەواو.
- پێش نەشتەرگەری، هەندێک دەرمان لەوانەیە بەکاربهێنرێن. بۆ منداڵی تازە لەدایکبوو کە شینبوونەوەی زۆرە، دەرمانی پرۆستاگلاندین (Prostaglandin) بەکاردێت بۆ هێشتنەوەی جۆگەی خوێنبەری (Ductus Arteriosus) بە کراوەیی، کە ڕێگەیەکی کاتییە بۆ ڕۆیشتنی خوێن بۆ سییەکان. بۆ کۆنترۆڵکردنی "نۆبەی شینبوونەوە"، دەرمانی وەک بێتا-بلۆکەر (Beta-blockers) لەوانەیە بەکاربهێنرێت.
پێشگری
- ڕێگرتنی سەرەتایی:
- • چاودێریی تەندروستیی پێش دووگیانی و لە کاتی دووگیانیدا: دڵنیابوونەوە لە تەندروستیی دایک و چارەسەرکردنی هەر کێشەیەکی تەندروستی پێش دووگیانبوون.
- • خۆپاراستن لە خواردنەوەی کحول، جگەرەکێشان، و بەکارهێنانی ماددەی هۆشبەر لە کاتی دووگیانیدا.
- • وەرگرتنی ڤاکسینی پێویست پێش دووگیانبوون، بەتایبەتی ڤاکسینی سورێژەی ئەڵمانی (MMR).
- • کۆنترۆڵکردنی نەخۆشییە درێژخایەنەکانی دایک وەک شەکرە و بەکارهێنانی دەرمانی پێویست تەنها بە ڕاوێژی پزیشک.
- ڕێگرتنی لاوەکی:
- • دەستنیشانکردنی زووی نەخۆشییەکە لە ڕێگەی پشکنینی ئیکۆی دڵ بۆ کۆرپەلە لە کاتی دووگیانیدا (Fetal Echocardiography).
- • پشکنینی ئاستی ئۆکسجینی خوێن (Pulse Oximetry) بۆ هەموو منداڵێکی تازە لەدایکبوو پێش دەرچوون لە نەخۆشخانە.
- • ئەنجامدانی نەشتەرگەری لە کاتی گونجاودا بۆ ڕێگریکردن لە ئاڵۆزییە درێژخایەنەکان.
- • بەکارهێنانی دژە بەکتریا (Antibiotic Prophylaxis) پێش هەندێک کاری پزیشکیی ددان یان نەشتەرگەری بۆ ڕێگریکردن لە هەوکردنی ناوپۆشی دڵ.
دۆزینەوە
دەستنیشانکردنی چوارگانەی فالۆت پرۆسەیەکی وردە و پشت بە چەندین پشکنین دەبەستێت. زۆرجار گومانەکان لە کاتی پشکنینی ئاسایی منداڵی تازە لەدایکبوودا دروست دەبن کاتێک پزیشک گوێی لە خشپەیەکی نائاسایی دڵ دەبێت یان شینبوونەوەی پێستی منداڵەکە تێبینی دەکات. یەکەم هەنگاو پشکنینی جەستەییە، کە تێیدا پزیشک بە وردی گوێ لە دەنگی دڵ دەگرێت و سەیری ڕەنگی پێست و نینۆکەکان دەکات. بۆ دڵنیابوونەوە، چەندین پشکنینی تایبەت ئەنجام دەدرێن. پشکنینی ئاستی ئۆکسجینی خوێن (Pulse Oximetry) ئامێرێکی سادەیە کە لەسەر پەنجە یان پێی منداڵەکە دادەنرێت بۆ پێوانی ڕێژەی ئۆکسجین لە خوێندا؛ ئاستی نزم ئاماژەیەکی بەهێزە بۆ بوونی کێشەی دڵ. هەروەها، وێنەی تیشکیی سنگ (Chest X-ray) دەتوانێت قەبارە و شێوەی دڵ نیشان بدات، کە لە حاڵەتی چوارگانەی فالۆتدا دڵەکە شێوەیەکی تایبەتی هەیە کە پێی دەوترێت "دڵی پێڵاوی" (Boot-shaped heart) بەهۆی گەورەبوونی سکۆڵەی ڕاست. هێڵکاریی کارەبایی دڵ (ECG/EKG) چالاکیی کارەبایی دڵ تۆمار دەکات و دەتوانێت نیشانەکانی ئەستووربوونی ماسولکەی سکۆڵەی ڕاست دەربخات. گرنگترین و وردترین پشکنین بریتییە لە ئیکۆی دڵ (Echocardiogram). ئەم پشکنینە شەپۆلی دەنگی بەکاردەهێنێت بۆ دروستکردنی وێنەیەکی جووڵاوی وردی دڵ. لە ڕێگەی ئیکۆوە، پزیشک دەتوانێت هەر چوار کێشەکەی چوارگانەی فالۆت بە ڕوونی ببینێت: کونی نێوان سکۆڵەکان، تەسکبوونەوەی دەمەوانەی سییەکان، شوێنی نائاسایی شاخوێنبەر، و ئەستووربوونی سکۆڵەی ڕاست. هەندێک جار، بۆ وەرگرتنی زانیاریی وردتر پێش نەشتەرگەری، پشکنینی وێنەی زرنگەی موگناتیسیی دڵ (Cardiac MRI) یان قەستەرەی دڵ (Cardiac Catheterization) ئەنجام دەدرێت. قەستەرە ڕێگە دەدات بە پێوانی پەستانی ناو بەشەکانی دڵ و خوێنبەرەکان و وێنەگرتنی وردی پێکهاتەکان.
بەڕێوەبردن
بەڕێوەبردنی چوارگانەی فالۆت پرۆسەیەکی درێژخایەنە و تەنانەت دوای نەشتەرگەریی سەرکەوتووش، نەخۆش پێویستی بە چاودێریی پزیشکیی بەردەوام هەیە بۆ هەموو ژیانی. ئەم چاودێرییە لەلایەن پزیشکی پسپۆڕی دڵی منداڵان و دواتر پزیشکی پسپۆڕی نەخۆشییە زگماکییەکانی دڵی گەورەساڵان (Adult Congenital Heart Disease Specialist) ئەنجام دەدرێت. سەردانی پزیشکیی ڕێکوپێک زۆر گرنگە بۆ چاودێریکردنی کارکردنی دڵ و دەستنیشانکردنی هەر ئاڵۆزییەک لە قۆناغە سەرەتاییەکانیدا. ئەم سەردانانە پشکنینی وەک هێڵکاریی کارەبایی دڵ (ECG)، ئیکۆی دڵ (Echocardiogram)، و هەندێک جار پشکنینی MRI ی دڵ لەخۆدەگرن. ئەم پشکنینانە یارمەتیدەرن بۆ هەڵسەنگاندنی کارکردنی دەمەوانەکان (بەتایبەتی دەمەوانەی سییەکان)، قەبارە و کارکردنی سکۆڵەکان، و بوونی هەر تێکچوونێک لە لێدانی دڵدا. یەکێک لە گرنگترین لایەنەکانی بەڕێوەبردن، خۆپاراستنە لە هەوکردنی ناوپۆشی دڵ (Infective Endocarditis). نەخۆشەکان پێویستە ئاگاداری تەندروستیی دەم و ددانیان بن و بە شێوەیەکی ڕێکوپێک سەردانی پزیشکی ددان بکەن. پێش ئەنجامدانی هەندێک کاری پزیشکی یان ددان، لەوانەیە پێویستیان بە وەرگرتنی دژە بەکتریا (ئەنتی بایۆتیک) هەبێت بۆ ڕێگریکردن لە چوونەژوورەوەی بەکتریا بۆ ناو خوێن و تووشبوون بەم هەوکردنە مەترسیدارە. سەبارەت بە شێوازی ژیان، زۆربەی نەخۆشەکان دوای نەشتەرگەری دەتوانن ژیانێکی ئاسایی و چالاک بژین. بەڵام، لەوانەیە هەندێک سنووردارکردن بۆ جۆری وەرزشە قورسەکان هەبێت، کە ئەمەش پشت بە باری تەندروستیی تاکەکەسیی نەخۆشەکە دەبەستێت و پزیشک بڕیاری لەسەر دەدات. بۆ ئافرەتانیش، پلاندانان بۆ دووگیانی پێویستی بە ڕاوێژی وردی پزیشکی هەیە بۆ هەڵسەنگاندنی مەترسییەکان لەسەر دایک و کۆرپەلە.
هۆکاری مەترسی
- فاکتەرەکانی گۆڕانپەزیر:
- • خواردنەوەی کحول لەلایەن دایکەوە لە کاتی دووگیانیدا.
- • جگەرەکێشان لە کاتی دووگیانیدا.
- • خۆراکی ناتەندروست و کەمیی ڤیتامینەکانی وەک فۆلیک ئەسید لە دایکدا.
- • تووشبوونی دایک بە هەندێک نەخۆشیی ڤایرۆسی (وەک سورێژە) لە سێ مانگی یەکەمی دووگیانیدا.
- فاکتەرەکانی ناگۆڕانپەزیر:
- • مێژووی خێزانی: بوونی کەسێکی نزیک لە خێزاندا کە نەخۆشیی زگماکیی دڵی هەبێت.
- • بوونی کێشەی کرۆمۆسۆمی لە منداڵەکەدا، وەک نیشانەی داون یان نیشانەی دی جۆرج.
- • تەمەنی دایک: تەمەنی دایک لە سەرووی ٤٠ ساڵییەوە.
- • بوونی نەخۆشیی درێژخایەنی دایک، وەک فینێل کیتۆن یوریا (PKU).
ئالۆزەکان
- ئاڵۆزییەکانی کورتخایەن:
- • نۆبەی شینبوونەوەی توند (Severe Tet Spells) کە دەتوانێت ببێتە هۆی کەمبوونەوەی ئۆکسجینی مێشک و لەهۆشچوون.
- • دروستبوونی کڵۆی خوێن (مەیین) کە دەتوانێت بچێت بۆ مێشک و ببێتە هۆی جەڵتەی مێشک.
- • گرژبوون (Seizures) بەهۆی کەمیی ئۆکسجین.
- • هەوکردنی ناوپۆشی دڵ و دەمەوانەکان (Infective Endocarditis)، کە نەخۆشییەکی مەترسیدارە.
- ئاڵۆزییەکانی درێژخایەن:
- • تێکچوونی لێدانی دڵ (Arrhythmias) کە لەوانەیە پێویستی بە چارەسەری دەرمان یان دانانی ئامێر بێت.
- • سستبوونی دڵ (Heart Failure) بەهۆی ئەوەی دڵ توانای پاڵنانی خوێنی بەشێوەیەکی کاریگەر نامێنێت.
- • گەڕانەوەی خوێن لە دەمەوانەی سییەکان (Pulmonary Regurgitation) دوای نەشتەرگەری، کە لەوانەیە لە داهاتوودا پێویستی بە نەشتەرگەریی دووبارە هەبێت.
- • پێویستبوون بە نەشتەرگەریی زیاتر لە تەمەنی گەورەییدا بۆ چاککردنەوەی دەمەوانەکان یان چارەسەرکردنی ئاڵۆزییەکانی تر.