جێگۆڕکێی شریانە گەورەکان (Transposition of Great Arteries)
وەسف
جێگۆڕکێی شریانە گەورەکان (Transposition of the Great Arteries - TGA) یەکێکە لە کێشە زگماکییە مەترسیدارەکانی دڵ کە لە کاتی لەدایکبووندا دەردەکەوێت. لە دڵێکی ئاساییدا، شادەماری سەرەکی (ئەئۆڕتا) کە خوێنی پڕ لە ئۆکسجین دەگوازێتەوە بۆ هەموو لەش، لە سکۆڵەی چەپەوە (left ventricle) دەردەچێت. هەروەها، شادەماری سییەکان (pulmonary artery) کە خوێنی کەم ئۆکسجین دەبات بۆ سییەکان، لە سکۆڵەی ڕاستەوە (right ventricle) دەردەچێت. بەڵام لە حاڵەتی TGA دا، ئەم دوو شریانە گەورەیە جێگۆڕکێیان کردووە. شادەماری سەرەکی لە سکۆڵەی ڕاستەوە دێتە دەرەوە و شادەماری سییەکانیش لە سکۆڵەی چەپەوە. ئەم جێگۆڕکێیە دوو سووڕی خوێنی جیاواز و هاوتەریب دروست دەکات کە پێکەوە نابەسترێنەوە. سووڕی یەکەم: خوێنی کەم ئۆکسجین لە لەشەوە دەگەڕێتەوە بۆ گوێچکەڵەی ڕاست، پاشان بۆ سکۆڵەی ڕاست، و لە ڕێگەی شادەماری سەرەکییەوە (کە لە شوێنی هەڵەدایە) دووبارە دەگەڕێتەوە بۆ لەش بەبێ ئەوەی بچێتە سییەکان و ئۆکسجینی تێبکرێت. سووڕی دووەم: خوێنی پڕ لە ئۆکسجین لە سییەکانەوە دەگەڕێتەوە بۆ گوێچکەڵەی چەپ، پاشان بۆ سکۆڵەی چەپ، و لە ڕێگەی شادەماری سییەکانەوە (کە لە شوێنی هەڵەدایە) دووبارە دەگەڕێتەوە بۆ سییەکان. ئەم دۆخە وا دەکات کە ئۆکسجین نەگاتە ئەندامە گرنگەکانی لەش وەک مێشک و گورچیلەکان، بۆیە بە کێشەیەکی پزیشکیی فریاکەوتنی خێرا دادەنرێت. مانەوەی منداڵەکە لە ژیاندا لەدوای لەدایکبوون بۆ ماوەیەکی کورت، پشت دەبەستێت بە بوونی کونیلەیەک یان پەیوەندییەک لە نێوان ئەم دوو سووڕە جیاوازەدا. ئەم پەیوەندییانە ڕێگە دەدەن خوێنی پڕ ئۆکسجین و کەم ئۆکسجین تێکەڵ بن. باوترین ئەم پەیوەندییانە بریتین لە: کونیلەی نێوان گوێچکەڵەکان (ASD)، کونیلەی نێوان سکۆڵەکان (VSD)، یان جۆگەی خوێنی کراوەی نێوان شادەماری سییەکان و شادەماری سەرەکی (PDA). ئەگەر ئەم کونیلانە بچووک بن یان دابخرێن، ڕێژەی ئۆکسجین لە خوێندا بە خێرایی دادەبەزێت و ژیانی منداڵەکە دەکەوێتە مەترسییەوە. جێگۆڕکێی شریانە گەورەکان نزیکەی ٥-٧٪ی هەموو کێشە زگماکییەکانی دڵ پێکدەهێنێت و یەکێکە لە باوترین هۆکارەکانی شینبوونەوەی توند (cyanosis) لە منداڵی تازە لەدایکبوودا. بەبێ دەستێوەردانی پزیشکیی خێرا، زۆربەی منداڵە تووشبووەکان لە ماوەی چەند هەفتە یان مانگی یەکەمی ژیانیاندا گیان لەدەست دەدەن. بەڵام بەهۆی پێشکەوتنی تەکنیکەکانی دەستنیشانکردن و نەشتەرگەری، ئێستا زۆربەی منداڵەکان دەتوانن نەشتەرگەریی سەرکەوتوویان بۆ بکرێت و ژیانێکی ئاسایی و تەندروست بژین.
نیشانەکان
- نیشانە سەرەتاییەکان:
- • شینبوونەوەی پێست، لێو، و نینۆکەکان (Cyanosis) کە لە چەند کاتژمێری یەکەمی دوای لەدایکبووندا دەردەکەوێت.
- • هەناسەدانی خێرا و بەزەحمەت (Tachypnea).
- • لێدانی خێرای دڵ (Tachycardia).
- • کەمخۆری یان ماندووبوون لە کاتی شیر خواردندا.
- • ساردی و شێداری پێستی دەست و قاچەکان.
- نیشانە پێشکەوتووەکان:
- • شینبوونەوەی زۆر توند کە بە پێدانی ئۆکسجینی زیادە باشتر نابێت.
- • بێهێزی و خەواڵوویی توند.
- • کەمبوونەوەی کێش یان گەشەنەکردنی منداڵەکە.
- • بوونی خشەی دڵ (Heart murmur) لە کاتی پشکنیندا، بەتایبەت ئەگەر کونیلەی نێوان سکۆڵەکان (VSD) هەبێت.
- • نیشانەکانی سستبوونی دڵ، وەک ئاوسانی دەموچاو، قاچەکان، یان سک.
هۆکارەکان
- هۆکارە سەرەکییەکان:
- • هەڵەی گەشەکردن لە قۆناغی کۆرپەلەدا: هۆکاری سەرەکیی TGA هەڵەیەکە لە پڕۆسەی پێکهاتنی دڵ لە هەفتەکانی سەرەتای دووگیانیدا. لە قۆناغێکی سەرەتاییدا، دڵ یەک بۆریی گەورەی هەیە کە پێی دەوترێت (truncus arteriosus). دواتر ئەم بۆرییە دابەش دەبێت و دەسووڕێت بۆ ئەوەی شادەماری سەرەکی و شادەماری سییەکان پێکبهێنێت. لە حاڵەتی TGA دا، ئەم دابەشبوونە ڕوودەدات بەڵام پڕۆسەی سووڕانەوەکە ڕوونادات، ئەمەش دەبێتە هۆی ئەوەی هەردوو شریانەکە لە شوێنی هەڵەدا گەشە بکەن.
- • هۆکاری بۆماوەیی و جینات: لە هەندێک حاڵەتدا، گۆڕانکاری لە جینەکاندا یان بوونی هەندێک نەخۆشیی بۆماوەیی (وەک هەندێک جۆری کرۆمۆسۆمە نائاساییەکان) لەوانەیە ئەگەری تووشبوون بەم کێشەیە زیاد بکات. بەڵام لە زۆربەی حاڵەتەکاندا، TGA بە شێوەیەکی تاک و سەربەخۆ ڕوودەدات و پەیوەندی بە مێژووی خێزانییەوە نییە.
- • هۆکاری نادیار (Idiopathic): لە زۆربەی هەرە زۆری حاڵەتەکاندا، هیچ هۆکارێکی دیاریکراو بۆ ڕوودانی ئەم کێشەیە نادۆزرێتەوە و بە کۆمەڵێک کارلێکی ئاڵۆزی نێوان بۆماوە و ژینگە دادەنرێت.
- هۆکارە یارمەتیدەرەکان:
- • نەخۆشیی شەکرەی دایک کە بە باشی کۆنترۆڵ نەکرابێت.
- • تووشبوونی دایک بە هەندێک نەخۆشیی ڤایرۆسی لە کاتی دووگیانیدا، وەک سورێژەی ئەڵمانی (Rubella).
- • خراپیی خۆراکی دایک یان بەکارهێنانی هەندێک جۆری دەرمان لە ماوەی دووگیانیدا.
چارەسەرەکان
- چارەسەری جێگۆڕکێی شریانە گەورەکان پێویستی بە دەستێوەردانی خێرا و نەشتەرگەری هەیە. چارەسەرەکە بە چەند قۆناغێکدا تێدەپەڕێت:
- **قۆناغی یەکەم: جێگیرکردنی باری تەندروستیی منداڵەکە**
- یەکەم هەنگاو بریتییە لە سەقامگیرکردنی باری تەندروستیی منداڵەکە و دڵنیابوون لەوەی ئۆکسجینی پێویست دەگاتە لەشی تا کاتی نەشتەرگەری. ئەمەش لە ڕێگەی:
- 1. **دەرمانی پرۆستاگلاندین (Prostaglandin E1):** ئەم دەرمانە ژیان-ڕزگارکەرە لە ڕێگەی خوێنهێنەرەوە (IV) دەدرێت بە منداڵەکە. کاردەکات بۆ هێشتنەوەی جۆگەی خوێنی نێوان شادەماری سەرەکی و شادەماری سییەکان (Ductus Arteriosus) بە کراوەیی. ئەم جۆگەیە بە شێوەیەکی سروشتی دوای لەدایکبوون دادەخرێت، بەڵام کراوەییەکەی لەم حاڵەتەدا زۆر گرنگە چونکە ڕێگە بە تێکەڵبوونی خوێنی پڕ ئۆکسجین و کەم ئۆکسجین دەدات و ڕێژەی ئۆکسجین لە لەشدا بەرز دەکاتەوە.
- 2. **فراوانکردنی کونیلەی نێوان گوێچکەڵەکان بە باڵۆن (Balloon Atrial Septostomy):** ئەگەر تێکەڵبوونی خوێن لە ڕێگەی کونیلەی سروشتیی نێوان گوێچکەڵەکانەوە (Foramen Ovale) بەس نەبوو، پزیشکان لەوانەیە zahfzahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf zahf
پێشگری
- ڕێگرتنی سەرەتایی:
- • وەرگرتنی چاودێریی پزیشکیی ڕێکوپێک پێش و لە کاتی دووگیانیدا.
- • کۆنترۆڵکردنی هەر نەخۆشییەکی درێژخایەن وەک شەکرە و بەرزیی فشاری خوێن پێش دووگیانبوون.
- • دوورکەوتنەوە لە جگەرەکێشان، خواردنەوەی کحول، و بەکارهێنانی ماددەی هۆشبەر.
- • وەرگرتنی ڤیتامین و تەواوکەرە خۆراکییەکان بەپێی ڕێنمایی پزیشک، بەتایبەت فۆلیک ئەسید.
- ڕێگرتنی لاوەکی:
- • ئەنجامدانی پشکنینی سۆناری ورد بۆ دڵی کۆرپەلە (Fetal echocardiography) لە کاتی دووگیانیدا، کە یارمەتیدەرە لە دەستنیشانکردنی کێشەکە پێش لەدایکبوون.
- • پشکنینی ئاستی ئۆکسجینی خوێن (Pulse oximetry screening) بۆ هەموو منداڵێکی تازە لەدایکبوو.
- • دەستپێکردنی دەرمانی پرۆستاگلاندین (Prostaglandin E1) یەکسەر دوای دەستنیشانکردنی حاڵەتەکە بۆ هێشتنەوەی جۆگەی خوێنی نێوان شریانەکان بە کراوەیی.
- • گواستنەوەی خێرای منداڵەکە بۆ نەخۆشخانەیەکی پسپۆڕی دڵ بۆ وەرگرتنی چارەسەری پێویست.
دۆزینەوە
دەستنیشانکردنی جێگۆڕکێی شریانە گەورەکان دەکرێت پێش لەدایکبوون یان دوای لەدایکبوون ئەنجام بدرێت. **پشکنینی پێش لەدایکبوون (Prenatal Diagnosis):** زۆرجار ئەم کێشەیە لە کاتی پشکنینی سۆناری ئاسایی لە ماوەی دووگیانیدا گومانی لێدەکرێت. ئەگەر گومان هەبوو، پزیشک داوای سۆنارێکی وردتری تایبەت بە دڵی کۆرپەلە دەکات کە پێی دەوترێت (fetal echocardiogram). ئەم پشکنینە دەتوانێت بە وردی شوێنی هەڵەی شریانە گەورەکان و هەر کێشەیەکی تری هاوەڵی دڵ نیشان بدات. دەستنیشانکردنی پێشوەختە یارمەتیدەرە بۆ پلاندانان بۆ لەدایکبوونی منداڵەکە لە سەنتەرێکی پزیشکیی پێشکەوتوو کە تیمی پسپۆڕی دڵی منداڵانی لێبێت. **پشکنینی دوای لەدایکبوون (Postnatal Diagnosis):** ئەگەر کێشەکە پێشتر دەستنیشان نەکرابێت، نیشانەکان زۆربەی کات لە ماوەی چەند کاتژمێرێکی کەمدا دوای لەدایکبوون دەردەکەون. پڕۆسەی دەستنیشانکردن ئەم هەنگاوانە لەخۆدەگرێت: 1. **پشکنینی جەستەیی:** پزیشک تێبینی شینبوونەوەیەکی توندی پێست و لێوەکان دەکات. هەروەها لەوانەیە گوێبیستی خشەی دڵ ببێت. 2. **پێوانی ئۆکسجینی خوێن (Pulse Oximetry):** ئامێرێکی بچووک لەسەر دەست یان قاچی منداڵەکە دادەنرێت بۆ پێوانی ڕێژەی ئۆکسجین. لە حاڵەتی TGA دا، ڕێژەکە زۆر نزمە و بە پێدانی ئۆکسجین بە دەمامک بە شێوەیەکی بەرچاو باش نابێت. 3. **تیرۆژی ئێکس بۆ سنگ (Chest X-ray):** وێنەی تیشکی سنگ لەوانەیە شێوەیەکی تایبەتی دڵ نیشان بدات کە پێی دەوترێت "هێلکە لەسەر داو" (egg on a string)، کە قەبارەی دڵ گەورە بووە و سێبەری خوێنبەرە گەورەکان باریک دەرکەوتووە. 4. **هێڵکاریی کارەبایی دڵ (ECG):** ئەم پشکنینە چالاکیی کارەبایی دڵ تۆمار دەکات و لەوانەیە نیشانەی گەورەبوونی سکۆڵەی ڕاست نیشان بدات. 5. **ئیکۆی دڵ (Echocardiogram):** ئەمە گرنگترین و وردترین پشکنینە بۆ دڵنیابوونەوە لە دەستنیشانکردنەکە. بە بەکارهێنانی شەپۆلی دەنگی، وێنەیەکی جووڵاوی وردی دڵ و شریانەکان دروست دەکات. ئیکۆ بە ڕوونی جێگۆڕکێی شادەماری سەرەکی و شادەماری سییەکان نیشان دەدات، هەروەها بوون و قەبارەی هەر کونیلەیەکی وەک ASD, VSD, یان PDA دیاری دەکات.
بەڕێوەبردن
بەڕێوەبردنی درێژخایەن و شوێنکەوتنی بەردەوام پێویستە.
هۆکاری مەترسی
- فاکتەرەکانی گۆڕانپەزیر:
- • کۆنترۆڵنەکردنی نەخۆشیی شەکرە لەلایەن دایکەوە پێش و لە کاتی دووگیانیدا.
- • جگەرەکێشان لەلایەن دایکی دووگیانەوە.
- • خواردنەوەی کحول لە ماوەی دووگیانیدا.
- • بەکارهێنانی هەندێک دەرمانی دیاریکراو بەبێ ڕاوێژی پزیشک.
- فاکتەرەکانی ناگۆڕانپەزیر:
- • تەمەنی دایک لە سەرووی ٤٠ ساڵییەوە.
- • مێژووی خێزانی لە بوونی کێشەی زگماکیی دڵ.
- • بوونی دایک یان باوکێک کە خۆی کێشەی زگماکیی دڵی هەبێت.
- • بوونی هەندێک نەخۆشیی بۆماوەیی یان کرۆمۆسۆمی لە کۆرپەلەدا.
ئالۆزەکان
- ئاڵۆزییەکانی کورتخایەن:
- • کەمیی توندی ئۆکسجین لە خوێندا (Severe hypoxemia) کە دەبێتە هۆی زیان گەیشتن بە ئەندامە سەرەکییەکان.
- • ترشێتیی مێتابۆلیکی (Metabolic acidosis) بەهۆی کەمیی ئۆکسجین لە خانەکاندا.
- • سستبوونی دڵ (Heart failure) بەهۆی ئەو بارگرانییەی دەکەوێتە سەر دڵ.
- • زیان گەیشتن بە مێشک، گورچیلە، و جگەر بەهۆی نەگەیشتنی ئۆکسجینی پێویست.
- ئاڵۆزییەکانی درێژخایەن:
- • ناڕێکی لە لێدانی دڵ (Arrhythmias) کە لەوانەیە پێویستی بە دەرمان یان ئامێری ڕێکخستنی لێدانی دڵ هەبێت.
- • کێشە لە خوێنبەرە تاجییەکان (Coronary arteries) کە لە کاتی نەشتەرگەریدا جێگۆڕکێیان پێکراوە، وەک تەسکبوونەوە.
- • دزەکردن یان تەسکبوونەوەی زمانەکانی دڵ، بەتایبەت زمانەی شادەماری سەرەکی نوێ (Neoaortic valve).
- • لاوازبوونی توانای کارکردنی سکۆڵەکانی دڵ بە تێپەڕبوونی کات.